神经系统科学

杜氏肌营养不良症（DMD）模型

长控自动化的动物模型和行为学测试平台支持杜氏肌营养不良症（DMD）相关研究。。。。

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杜氏肌营养不良症小鼠模型介绍
实验结果

杜氏肌营养不良症小鼠模型介绍

杜氏肌营养不良症（DMD）是一种X染色体隐性遗传病，，也是最严重的遗传性神经肌肉疾病之一。。其特征为进行性肌肉无力和神经退行性症状，，是全球最常见的肌营养不良症类型。。DMD主要影响男性，，由位于X染色体上的DMD基因突变引起。。。。这些突变导致关键结构蛋白肌营养不良蛋白缺失，，，该蛋白连接细胞骨架与细胞外基质。。。。肌营养不良蛋白主要定位于骨骼肌和心肌细胞的胞质侧，，，，也在脑中表达。。。。

DMD患者肌营养不良蛋白缺失导致细胞膜结构稳定性破坏，，，，膜通透性增加，，引发细胞外蛋白和钙离子流入，，，，以及肌酸激酶等细胞内成分泄漏。。。这些异常激活炎症反应和细胞凋亡途径，，，最终导致肌纤维变性坏死和纤维化组织增生。。。。

长控自动化的杜氏肌营养不良症模型总结

Model type	Model names	Modeling reagent	Core Index	Optional tests
Duchenne muscular dystrophy (DMD)	B-Dmd KO(del45-50) mice	-	Grip strength test Rotarod test	Inflammation analysis
Duchenne muscular dystrophy (DMD)	B-hDMD(exon44-46, del45) mice	-	Grip strength test Rotarod test	Inflammation analysis

实验结果

B-Dmd KO(del45-50) mice的基因定位策略

Targeting strategy for B-Dmd KO(del45-50) mice

B-Dmd KO(del45-50) mice的基因定位策略。。。。
在B-Dmd KO(del45-50) mice中删除了小鼠Dmd基因的第45-50号外显子。。。。

Targeting strategy for B-Dmd KO(del45-50) mice 2

B-Dmd KO(del45-50) mice DMD蛋白表达的蛋白印迹分析。。收集了野生型C57BL/6JNifdc小鼠（+/+）和B-Dmd KO(del45-50) mice（-/Y）的多种组织裂解液。。DMD蛋白在野生型小鼠的心脏、、、、骨骼肌和皮肤中可检测到，，，但在纯合B-Dmd KO(del45-50) mice 中不可检测。。。

B-Dmd KO mice 运动功能评估

Motor function assessment in B-Dmd KO mice

野生型C57BL/6JNifdc（5个月龄）与纯合B-Dmd KO mice（5个月龄）运动功能评估。。。A，，握力测试结果显示纯合B-Dmd KO mice 的前肢力量约为20 N/kg，，，显著低于野生型对照组。。所有握力数据均归一化至动物体重。。B，，，进行转轮测试以评估运动协调性，，纯合B-Dmd KO mice 的落下潜伏期显著缩短。。。。数据以平均值±SEM表示，，，，采用t检验评估显著性。。。**p < 0.01，，***p < 0.001。。。。

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